Unbending Notes

说说肖氏反射弧(2)脊柱裂婴儿危情

sz1961sy 发表于 2012/8/13 9:55:00 阅读全文() | 回复(0) | 引用通告() | 编辑

     在说肖氏反射弧手术是什么之前,有必要先找一下外国刊物上的权威说法,了解脊柱裂婴儿疾病的危情。

    《脊柱裂婴儿的5年存活率和致残率

      Althouse R, Wald N. Survival and handicap of infants with spina bifida. Arch Dis Child. 1980 Nov;55(11):845-50.

    【摘要】一项随访研究调查了从1965年到1972年出生于英国牛津郡和伯克希尔西部的213名先天性显性脊椎裂(包括encephalocele and occipital meningocele)患儿。

    有脊膜膨出的患儿,5年的存活率是36% 107个婴儿中仅有39人存活5年以上);
    仅有脊柱裂而无脊髓膜膨出的婴儿,
5年的存活率是60% 50个婴儿中有30人存活5年以上);
    对那些脊髓和脊髓膜几乎都有膨出而不能列入上述两种分类的婴儿,
5年的存活率只有18% 56个这样的婴儿仅有10人存活5年以上)。
    对那些存活下来的儿童通过
Lorber标准评估了他们的伤残程度:存活下来的49名脊膜膨出的儿童(包括脊髓脊膜膨出)有41人(84%)属于严重伤残,4人(10%)属于中度伤残,只有3人(6%)是没有伤残;
    存活下来的
30名脊柱裂患儿中,11人(37%)属于严重伤残,10人(33)属于中度伤残,剩下的9人(30%)没有伤残。
     
当这种病变发生在头部时(脑膜膨出)更容易导致严重伤残(75%8名婴儿中有6人);仅有脊柱裂患儿的严重伤残率是23%22名婴儿中只有5人)。
    脊膜膨出并存活至少
5年的患儿,前5年平均住院至少6个月,并且接受平均至少6次大的外科手术。比较起来,仅有脊柱裂的患儿(存活至少5年),住院的时间少三分之一,平均大手术次数少于3次。
     在本研究期间对患儿采用现在普遍使用的选择性治疗方案。所有婴儿在出生前均进行产前检查。因此,本研究结果可能有助于评估产前筛检脊髓膜膨出型脊柱裂的意义。

    《先天性脊柱裂脊膜膨出患者足畸形、行走障碍、皮肤溃疡的原因》

脊柱裂都导致不同程度的神经和肌肉骨骼损伤,症状可表现为全身瘫痪,或局部麻木,或轻度功能障碍或无明显功能障碍【15】。脊柱裂发生的解剖学位置决定相应运动神经和感觉神经的功能障碍区域。虽然在童年时代, 隐性闭合不全可能不会被发现,随着年龄增长,身高增长,脊髓向其正常位置(L1-L2)的上升过程中,原发性发育障碍或继发性肿瘤均可导致脊髓不能上升到L2位置,这种情况叫脊髓栓系综合征:患者可发生足畸形,步态障碍,脊柱侧弯,和括约肌功能障碍。【脊膜膨出患者一出生基本均有脊髓栓系综合征。一生可能需要多次作栓系松解手术以缓解下肢症状—译者注】

足畸形者,因为骨畸变和足部生物力学的改变,更易产生溃疡[11] 骨畸形能改变处于足底的天然脂肪垫(脂肪垫的作用是把受力均匀地分布在较大区域)。这样,在步行中着地时和足跟抬升期会产生过量的局部压力,可能造成在骨突起部位的皮损或角质增生。
    这些足部变化会使得足部溃疡的机会增加两个数量级[1]。剪切力,压力和摩擦力也都可能有导致骨突起异常区域皮肤破损、溃疡。 溃疡风险与风险因子成正比:外周神经病变患者的溃疡风险高1.7倍,同时有外周神经病变和足畸形者风险高12倍,同时有外周神经病变加足畸形患者加截肢患者风险高36[10]美国医学专业教科 英文原文 http://www.scribd.com/doc/48902221/Spina-bifida

    这是二篇有关脊柱裂婴儿危情的专业文献,几乎是每个研究此病临床医生一定会接触到的经典报告。对了非专业人士而言,这里有太多的专业用词让人不明白是什么意思。下面扼要归纳一下:

    在过去一百多年来,有一种初生婴儿先天性遗传病,它表现为出生时脊柱裂开、或者而无脊髓膜膨出但是都出现脊髓和脊髓神经纽结成一团。这种婴儿出生后没有正常人的大小便感觉,大多数也站不起来,长大后也只能靠导尿、别人协助从肚门勾粪便解决大小便问题。

    由于大小便感觉缺失,泌尿系统功能失常,多数会因尿毒症、粪便中毒而死亡,而神经营养不良也造成足部的坏死。

   这个病在初生婴儿先天性遗传病中,仅比先天性心脏病(但他们绝大多数能康复)少,在全球都是一个排在初生婴儿先天性遗传病头号不可逆转疾病:

   在印度高达:千分之八(1000个婴儿中有8个

    在中国北方:千分之三点五(1000个婴儿中有3.5个

    在中国南方:千分之一(1000个婴儿中有1个

   在中国台湾地区己有3.5万病人(2000万人口)

    全中国至少有150万病人!

    在美国是约千分之一(28.6万病人,约为1000个婴儿中有1个)每年新增一万到一万五新病人。

    这个病的病因及救治办法下面再一一展开讨论。

    本文只引用一个病者家属、2011年4月主动找本人聊天时,亲口给本人讲的一句令自己久久不能忘记的话作为结尾:“家中出了一个这样孩子,是全家族抬不起头。是肖氏手术让我们家属抬起头来的!”

沈阳

2012年8月13日 写于北京办公室

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